Эпонимический словарь справочник - жильбера синдром
Связанные словари
Жильбера синдром
жильбера синдром
(синдром Жильбера – Мейленграхта, синдром Мейленграхта, описан N. A. Gilbert, позднее – датским врачом Е. Meulengracht, 1887–1976; синонимы – ювенильная интермиттирующая желтуха, врожденная негемолитическая неконъюгированная гипербилирубинемия) – доброкачественная наследственная желтуха, обусловленная снижением способности клеток печени захватывать и связывать билирубин. Основной симптом – умеренная желтуха с периодическим ее усилением при физических нагрузках, развитии интеркуррентных заболеваний, голодании, погрешностях в диете, стрессах. При биохимическом исследовании выявляют повышение содержания свободной фракции билирубина в сыворотке крови при отсутствии других функциональных или морфологических изменений печени, признаков гемолиза. В биоптате печени обнаруживают накопление гранулярного золотисто-коричневого пигмента – липофусцина. Диагноз может быть подтвержден ДНК-диагностикой, в том числе пренатально (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез). Тип наследования – аутосомно-доминантный. Течение доброкачественное, прогноз благоприятный. Лечение симптоматическое: ограничение нагрузок, диетотерапия, фенобарбитал. A. Gilbert, M. J. Castaigne, P. Lereboullet. De lictere familial. Contribution a letude de la diathese biliaire. Bulletin de la Societe des medecins des hopitaux de Paris, 1900; 17: 948–959.
A. Gilbert, P. Lereboullet. La cholemie simple familiale. Semaine medicale, Paris, 1901; 21: 241–243.
E. Meulengracht. Icterus intermittens juvenilis (chronischer intermittierender juveniler Subikterus). Klinische Wochenschrift, Berlin, 1939; 45: 118–121.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1004 | |
2 | 811 | |
3 | 787 | |
4 | 762 | |
5 | 762 | |
6 | 720 | |
7 | 698 | |
8 | 669 | |
9 | 659 | |
10 | 649 | |
11 | 604 | |
12 | 601 | |
13 | 597 | |
14 | 588 | |
15 | 551 | |
16 | 542 | |
17 | 541 | |
18 | 510 | |
19 | 501 | |
20 | 490 |